O que é?
A hemofilia é uma alteração hereditária na coagulação do sangue – que é formado por várias substâncias, entre elas os fatores de coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias. A pessoa que tem hemofilia não possui um dos fatores em quantidade suficiente ou com qualidade adequada para exercer suas funções. Assim, o sangue do hemofílico demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não impede que o sangue continue saindo pelo local da lesão.

Tipos de Hemofilia:
Tipo A – A mais comum, representa 80% dos casos. Ocorre pela deficiência de atividade do Fator VIII.

Tipo B – Ocorre pela deficiência de atividade do Fator IX.

Qual é a causa?
A hemofilia é uma doença genética e hereditária. É causada pela insuficiência de fatores coagulantes no sangue. O cromossomo X é responsável pela produção dos fatores VIII e IX e, quando esse apresenta alguma anormalidade, essa produção é prejudicada. Por isso, a doença é mais comum nos homens, já que eles têm um cromossomo X a menos que as mulheres e, se esse for anormal, a produção dos fatores será mais afetada.

Classificação:
Hemofilia grave: Há muito pouco ou nada de atividade de fator no sangue (1%). O sangramento pode ocorrer em qualquer lugar do organismo, de forma espontânea ou após mínimos traumas, ou ainda em cirurgias ou extrações dentárias. As hemorragias musculares (hematomas) e articulares (hemartroses) são muito comuns nesses pacientes.

Hemofilia leve: há entre 5% e 25% de atividade do fator no sangue. O sangramento é normalmente associado apenas a grandes traumas, tais como cirurgias ou extrações dentárias. O diagnóstico, muitas vezes, só é feito quando um episódio de sangramento ocorre.

Sintomas:
Hemorragias espontâneas, repentinas e sem causa aparente. Simples atividades como caminhar ou correr podem causar um sangramento, habitualmente em partes do corpo onde há muita atividade e esforço, como nas articulações. Tais lesões são chamadas de hemartroses. Principais partes atingidas: joelho, cotovelos, punhos e tornozelos.

Diagnóstico:
Com frequência, é feito nos primeiros anos de vida, quando a criança começa a engatinhar e andar, período em que podem surgir os primeiros hematomas na região frontal e nádegas ou sangramentos abundantes em pequenos ferimentos. O diagnóstico e o tipo de hemofilia são determinados por meio de exames de sangue específicos.

Tratamento:
Geralmente, o hemofílico aprende a reconhecer um sangramento antes mesmo de sentir dor ou inchaço. São sensações semelhantes a um formigamento, na área afetada. É chamado de aura. A hemofilia é tratada, na maioria dos casos com a reposição do fator coagulante deficiente. A reposição é feita sob supervisão médica.

Serviço:
No Hemorio, os pacientes hemofílicos são tratados por uma equipe multidisciplinar, como recomenda a Federação Mundial de Hemofilia. A equipe é formada por médicos (hematologista, pediatra, hemoterapeuta, fisiatra e ortopedista), dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, farmacêuticos, fisioterapeutas e psicólogos.

Para ser atendido na unidade, é preciso ser encaminhado por uma unidade básica de saúde ou clínica da família, com indicação de consulta com um especialista em Hematologia. Além das consultas ambulatoriais, nas quais o paciente é acompanhado regularmente, o Hemorio mantém um serviço de pronto-atendimento para os pacientes já cadastrados e com doenças hematológicas como a própria hemofilia, anemia falciforme, talassemia e outras doenças crônicas relacionadas ao sangue.

Fonte: Conexão Saúde
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